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慢粒白血病的急变期究竟多可怕?

2018-07-10

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导读:慢粒白血病的发展是一个持续的过程,慢性期如不加以控制,则会不可避免地走向加速期和急变期。

  急变期是慢粒白血病的最后一个分期。临床上将慢粒白血病的病程分为三个阶段,即慢性期、加速期和急变期。

  慢性期:通常持续数年。这一阶段的主要病理特点是原始细胞在骨髓和外周血中的不断累积,血象可见白细胞数增高,骨髓象增生活跃。我国对慢粒白血病慢性期的诊断标准为原始细胞(I型和II型)<5%-10%。在本阶段,患者往往会出现低热、乏力、盗汗等症状,或无症状。

  加速期:通常持续4-6个月。此期骨髓和外周血中的原始细胞更多,临床诊断慢粒白血病加速期的标准之一是原始细胞(I型和II型)在骨髓和(或)血液中>10%。患者在此期已经出现明显的症状,包括不明原因的发热、贫血、出血加重及骨骼疼痛,并出血进行性的脾肿大。

  急变期:持续时间短,此期,原始细胞和早幼粒细胞在骨髓和血液中大量增加,根据诊断标准,原始细胞>20%即可诊断为急变期。在这一阶段,患者症状和体征较上一阶段更为恶化。

  慢粒白血病的发展是一个持续的过程,慢性期如不加以控制,则会不可避免地走向加速期和急变期。

  如何避免或延缓病情进入急变期?

  目前研究发现,染色体的畸变、基因的缺失、插入、点突变以及BCR/ABL激酶区的突变是造成慢粒患者由慢性期进入加速期、急变期的主要机制。所有慢粒患者均应该按照医生的建议使用足剂量、足疗程的抗癌药物,避免中断或者减量;此外定期的病情监测非常重要,一定要按照医师的要求每三到六个月随诊,包括血常规、血涂片、骨髓、特别是外周血融合基因定量,只有融合基因定量达到理想状态,才能避免进入到急变。还有,尽量避免应用其他辅助药物,尽可能减少其他药物同格列卫的相互作用,从而避免相互作用带来的疗效的变化。

  急变期的病人是否只能等待死亡?

  进入急变期,也并非无法治疗,仍有多种治疗方案。首先应该完善BCR/ABL激酶区突变检测,根据突变情况、患者既往治疗史以及基础疾病,选择不同的治疗方案。例如,可以选择TKI单药或者联合化疗以提高疾病缓解率,缓解后尽快进行异基因造血干细胞移植;或者可以选择参加临床试验。

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[关键词: 急变期 慢粒 可怕 ]

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